اتفق مختصون على ضرورة الاهتمام بمرضى «فقر الدم المنجلي»، وعدم إشعارهم بعجزهم عن خدمة المجتمع. وأكدوا خلال «قضية الأسبوع»، أنه يجب في نفس الوقت مراعاة حالتهم الصحية، خاصة وأن تطور الأدوية خلال السنوات الـ5 الأخيرة ساهم في تقليل المضاعفات. وأشاروا إلى أن المعلومات المتوفرة عن «العلاج الجيني» تظهر أنه قيد التقدم، ولكن هناك حاجة إلى المتابعة طويلة المدى لجمع بيانات أكثر. أوضح استشاري أمراض باطنية الدم الوراثية بمستشفى القطيف المركزي د. عبدالله آل زايد، أنه في السابق كان هناك علاج وحيد لمرضى فقر الدم المنجلي، وهو الهيدروكسي يوريا، ثم ظهرت 3 أدوية خلال السنوات الـ5 الماضية وهي: إل-غلوتامين وكريزنليزوماب وفوكسلوتور، وكل واحد منها له ميزة عن الآخر. وتابع: لأول مرة منذ سنوات نرى اهتمامًا غير مسبوق في البحث عن علاجات جديدة لمرضى فقر الدم المنجلي، فهناك عدة أدوية قيد الدراسة؛ بعضها في مراحله الأولية في التجارب المخبرية والأخرى في مراحلها الأخيرة وبدأ استخدامها على المرضى وفي طور إثبات فاعليتها. ولفت إلى أن مرضى فقر الدم المنجلي يعانون نوبات مرضية متكررة منها نوبات الألم، ولمنعها درس بعض الباحثين طرقا جديدة لمنع خلايا الدم من التمنجل، وعليه فهناك بعض الأدوية «قيد الدراسة» تعمل على منع بعض الجزيئات الالتصاقية الصغيرة والتي تكون بمثابة «غراء» يتسبب في التحام الخلايا مع بعضها البعض، فتحدث الانسدادات الوعائية مما ينتج عنها نوبات ألم متكررة تستدعي دخول المريض المستشفى أو زيارة الطوارئ. وقال آل زايد: عندما نتمعن في الجينات المرتبطة بفقر الدم المنجلي، نجد أن الأطفال والبالغين الذين تم تنويمهم في المستشفى بسبب نوبات الألم، كانوا أكثر عرضة لحدوث اضطراب في جين خاص يسمى «PKLR» وهو المسؤول عن إنتاج إنزيم بيروفيت كينيز «PK» في خلايا الدم الحمراء، وهو نوع من الإنزيمات التي تدعم صحة الخلايا ويساعد في إمداد الخلية بالطاقة من التمثيل الغذائي. وأردف: دفع هذا الاكتشاف بعض الباحثين لدراسة كيف يمكن لعلاجات تحفز نشاط بيروفيت كينيز، لمنع أو تخفيف أزمات الألم الحادة، وعندها فقط انتبه بعض الباحثين إلى بروتين يعد «البروتين المستقبل» والذي يعرف اختصاراً بـ«PKR» لهذا الإنزيم الموجود داخل خلية الدم الحمراء. وأكد أن الباحثين أثبتوا أن تثبيط المستقبل «PKR» يمكن أن يحسن صحة خلايا الدم الحمراء، وعليه فسوف يجعل مرض الخلايا المنجلية أكثر اعتدالًا، مما طرح استراتيجية علاجية جديدة للمرضى، هذا فضلاً عن القول بأن هناك العلاج الجيني، والذي تمت تجربته على بعض المرضى المصابين بفقر الدم المنجلي، وأثبت أنه فعال في رفع الهيموجلوبين الجنيني ومنع نوبات الألم، ولكنه لا يزال غير معتمد من هيئة الغذاء والدواء الأمريكية حتى الآن، ومع هذا فإن المعلومات المتوفرة عنه تظهر أنه قيد التقدم، وأكمل آل زايد: لكن هناك حاجة إلى المتابعة طويلة المدى لجمع بيانات أكثر، ولا تزال هناك بعض الهواجس ومنها احتمال حدوث أورام خبيثة بعد العلاج الجيني، أما نظرياً فإن العلاج الجيني -من وجهة نظري على الأقل- يعد أملاً كبيراً لهؤلاء المرضى، ومن يدري؟ ربما تكون هناك أخبار سارة قريبا في هذا الشأن. قال رئيس مجلس المنظمة العالمية لتضخيم أصوات الخلايا المنجلية وأحد ممثلي محاربي مرض فقر الدم المنجلي زكريا إبراهيم الكاظم، إن عدد المصابين بالمرض في المملكة يقدر بنحو 64 ألف شخص. وبين أنهم كممثلين للمرضى يقدمون الوعي حول المرض وأعراضه اليومية، وكذلك تحفيز المرضى وأسرهم، وتقديم الأمل. وأشار إلى أن نوبة الألم لطفل عمره 8 سنوات تمتد لنحو 32 مرة في العام الواحد، وتستمر من 5 - 21 يومًا، وهناك آثار سلبية على مرضى فقر الدم، منها: عدم قبولهم كزوج أو زوجة، وكذلك قلة الفرص الوظيفية. ولفت إلى أنه في كل مرة واجه الزوج الموت بسبب المرض كانت زوجته تعاني وهذا حال المرضى دائما، موضحًا أن أعباء المرض تقع على المرأة أكثر من الرجل. وأضاف الكاظم، أن دول الخليج حفزت صانعي الدواء على صناعته؛ حرصا على صحة المواطنين. وأعرب عن شكره للمجتمع، على حملات التبرع بالدم، التي تساهم في إنقاذ الأرواح، ولكن في الوقت نفسه يجب على المجتمع مراعاة خصوصيات المريض وعدم إبعاد المرضى عنهم وضرورة مشاركتهم الأفراح. وأكد أن عدم الاكتراث هو أحد التحديات التي تواجه المصابين، مشيرًا إلى أن نيجيريا والهند في مقدمة الدول الأكثر إصابة في العالم، بينما تتصدر السعودية دول الخليج في الإصابة، تليها سلطنة عمان فالبحرين. أكدت أخصائي الأمراض الوراثية في تجمع الشرقية الصحي د. روضة آل سنبل، أن فقر الدم المنجلي أكثر الأمراض الوراثية انتشارا في المنطقة الشرقية، مثل أمراض السلسينيا. وأوضحت أن مضاعفات الأنيميا المنجلية وحدتها تختلف من شخص إلى آخر، وتشمل: فقر الدم والشحوب والآلام الشديدة في الأطراف، وتورما مؤلما للقدمين واليدين، تضخم الكبد والطحال، مشاكل في الرؤية، الجلطات الدماغية، تكرار الإصابة بالعدوى البكتيرية، الحصوات الصفراوية، الكساح، متلازمة الصدر الحادة، ومضاعفات الحمل «ارتفاع ضغط الدم والإصابة بالجلطات الدموية». وتابعت: تتمثل مضاعفات الثلاسيميا في انخفاض هيموجلوبين الدم واحتياج المريض إلى نقل دم بشكل متكرر وتضخم في الكبد والطحال وتشوهات في العظام، ونتيجة لتكرار نقل الدم تزيد نسبة الحديد في الجسم ويترسب في الكبد والقلب وأعضاء أخرى مؤديا إلى تلف هذه الأعضاء، وكذلك في الغدة النخامية، مما يسبب تأخر النمو وقصر القامة وترسبات بالبنكرياس تؤدي للإصابة بمرض السكري. أكد مصاب فقر الدم المنجلي حسين آل قريش، أنه يسعى لنشر رسالة تثقيف لجميع الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي وعائلاتهم وأقاربهم، وأنه استطاع تكوين قاعدة في مواقع التواصل الاجتماعي، نالت استحسان الجميع من أطباء ومرضى وغيرهم من الناس، حتى غير المصابين. وأضاف أن مصابي هذا المرض يعانون في جميع المجالات، منها الدراسة، والحصول على الوظيفة، وهذه الأمور تحتاج قرارات من الجهات الرسمية؛ لخدمة هذه الفئة التي تحتاج معاملة خاصة من جميع الجهات، وأهمها توفير مكان متخصص في تقديم الرعاية الصحية التي يحتاجونها.