تحقيق: راندا جرجس تعتبر الأنيميا المنجلية أحد أهم أنواع أمراض فقر الدم الوراثية، التي تسبب تغيير شكل كريات الدم الحمراء إلى الشكل المنجلي، كما ينتج عنه تدنٍ في أداء وظيفتها، كما تعيق خلايا الدم الحمراء منجلية الشكل مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، وتسد عروق الدم فتسبب آلاماً شديدة في العظام خاصة عظام الأطراف والظهر، وفي هذا التحقيق يسلط الخبراء والاختصاصيون الضوء على الأنيميا المنجلية وأعراضها، وطرق الوقاية والعلاج.تقول الدكتورة مريم عادل يونان مختص أمراض الدم، أن الدم هو سائل أحمر اللون يجرى في الأوعية الدموية للجسم، ويتكون من كريات دم حمراء وبيضاء، صفائح دموية، وسائل البلازما الذي يشكل 55% من حجم الدم، وتحمل كريات الدم الحمراء الأكسجين من الرئتين إلى كل الخلايا، وثاني أكسيد الكربون في الاتجاه العكسي، والخلايا البيضاء لها أنواع متعددة، حيث إنها تقوم بدور هام ضد الميكروبات المختلفة التي تهاجم جسم الإنسان، أما الصفائح الدموية فهي تتعاون مع عوامل التخثر لتساعد على تجلط الدم عند حدوث أي جرح أو إصابة في الأوعية الدموية، وتعتبر الأنيميا انخفاضا في عدد كريات الدم الحمراء أو كمية الهيموجلوبين في الدم، وبالتالي التأثير السلبي على كفاءته في نقل الأكسجين، وتختلف أعراض الأنيميا باختلاف سبب الإصابة، ولكنها بشكل عام تظهر على شكل شحوب في الوجه، الشعور بالأعياء، الخفقان، ضيق في التنفس، والصداع، ويمكن تقسيم أنواع الأنيميا إلى:- الأنيميا الحادة، وهي عبارة عن الانخفاض المفاجئ في عدد كريات الدم الحمراء، ما يشكل خطورة على حياة المصاب، وتتعدد أسبابها، ولكن أهمها هو فقدان الدم بأسبابه المختلفة، وجود الهيموجلوبين المرضي مثل: الثلاسيميا، الأنيميا ذات الخلية المنجلية، عيوب في أنزيمات الخلايا الحمراء، عيوب خلقية في التخثر (الهيموفيليا)، فقر الدم الانحلالي الذاتي، عيوب مكتسبة في الصفائح الدموية، سرطان الدم الحاد وغيرها.- الأنيميا المزمنة هي التي تستمر لأكثر من ثلاثة أشهر، بسبب نقص العناصر المطلوبة لتصنيع الدم مثل الحديد، الفيتامينات، حمض الفوليك وغيرها، العدوى بأنواعها، اضطرابات المناعة الذاتية، أمراض الكلى، جميع الأورام، بعض أنواع الهيموجلوبين المرضي. الأنيميا المنجلية تذكر د.مريم أن الأنيميا المنجلية تنتج عن عيب جيني موروث يتسبب في هيموجلوبين مرضي يشوه شكل كرة الدم الحمراء، ويحولها إلى الشكل الهلالي أو المنجلي عند انخفاض مستوى الأكسجين في الدم مع أنيميا بسبب تكسير هذه الكريات الحمراء المصابة، حيث إن الخلايا المنجلية أقل مرونة من كريات الدم الحمراء الطبيعية، ولذا تجد صعوبة عند المرور خلال الأوعية الدموية الدقيقة مع اضطراب في وصول تيار الدم، وبالتالي الأكسجين لبعض الأنسجة مثل الطحال والكلى والمخ والعظام وغيرها، ما يسبب الألم والتلف التدريجي في هذه الأنسجة مع تأثر أدائها الوظيفي، ويظهر أيضاً اليرقان نتيجة لتكسير كريات الدم الحمراء، ويتعرض مرضى الأنيميا المنجلية لمجموعة من الأزمات المرضية منها: أزمة انسداد الأوعية وهي تحدث عند انخفاض مستوى الأكسجين في الدم بسبب المجهود البدني العنيف، الصعود للمرتفعات أو الإصابة بالأمراض، حيث يعاني المريض من تدهور مفاجئ في الأنيميا، مع ألم شديد في البطن والأطراف، الحمى، وأحياناً صعوبة التنفس، كما يعانى أيضاً من أزمة أخرى وهي التوقف المفاجئ للنخاع الشوكي عن أداء وظيفته في تصنيع كريات الدم الحمراء، والتي تكون غالباً بسبب العدوى ببعض الفيروسات.وتستكمل: كما تشتمل بعض المضاعفات للأنيميا المنجلية على تضخم الطحال أثناء الطفولة ثم تقلص حجمه ووظيفته المناعية أثناء المراهقة، ما يجعلهم عرضة أكثر للأمراض المعدية، تضخم الكبد مع تكوين الحصا في المرارة، وتضخم القلب مع قلة كفاءته في ضخ الدم. التشخيص تفيد د.مريم بأنه يمكن تشخيص الأنيميا المنجلية عن طريق الأعراض التي سبق ذكرها، بالإضافة إلى التاريخ المرضي لبقية أفراد العائلة، وعمل بعض الاختبارات المعملية مثل صورة الدم، الفصل الكهربائي للهيموجلوبين والفحوص الجينية، كما توجد أيضاً فحوص لتشخيص الجنين أثناء الحمل، ولا يوجد حتى الآن علاج جذري لهذا النوع من الأنيميا ولكن توجد طرق لتعضيد حالة المريض الصحية، والعمل على التقليل من حدوث الأزمات والسيطرة على الأنيميا وتخفيف الأمراض والتعامل مع المضاعفات عند حدوثها، ويعد زرع النخاع هو الأمل في الشفاء التام لهؤلاء المرضى، ولكن مضاعفاته التي تصل إلى حد الوفاة تحول دون اعتباره العلاج الأساسي لهذه الإصابة، أما العلاج الجيني فهو خاضع للكثير من الأبحاث لنتمكن من استخدامه بشكل أساسي للتخلص من المرض نهائياً. عند الأطفال يذكر الدكتور شريف مسعود استشاري طب الأطفال، أن الإصابة بالأنيميا المنجلية عند الأطفال ترجع إلى العامل الوراثي، حيث ينتقل المرض من الأبوين المصابين أو الحاملين لعوامل المرض في جيناتهما إلى بعض أطفالهما، وأشارت الدراسات إلى أن هناك حوالي 300.000 طفل يولدون كل عام، بشكل من أشكال مرض الخلية المنجلية، وتختلف أعراض هذه الإصابة باختلاف سن المريض، فلا تظهر أعراض المرض على الطفل المصاب خلال أشهره الأولى، ذلك لأن جسم الطفل لا يبدأ بتصنيع الهيموجلوبين اللازم لكريات الدم الحمراء إلا بعد مضي عدة أشهر من الولادة، كما تكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء غير طبيعية، تعمل على سد الأوعية الدموية، فتسبب آلاماً مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم، خاصة في عظام الأطراف والظهر، وربما تسد كريات الدم الحمراء المنجلية أي وعاء دموي في الرئتين أو في البطن، أو حتى في المخ ينتج عنها مضاعفات خطيرة، بالإضافة إلى آلام مبرحة يعاني منها المصاب، وكذلك أضرار نفسية واجتماعية للمريض، وعدم القدرة على التحصيل العلمي والمعرفي بسبب تكرار دخوله للمستشفى بشكل شبه دائم.- يضيف: كما يصاحب وجود الأنيميا المنجلية بعض العلامات، مثل: الدوار والدوخة، الغشيان عند السقوط من مكان شبه عال، متلازمة الصدر الحادة، ضعف المناعة، قصور القلب، قصور كلوي مزمن، ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، تكوين حصوات مرارية، تضخم وقصور في الطحال، تلف مع خشونة في مفصل الورك، جلطة الدماغ، تقرحات في القدم مزمنة، اعتلال شبكية العين، ولذلك يجب مراقبة هؤلاء الأطفال المصابين من قبل الطبيب المعالج، مع أخذ جرعات يومياً، من الولادة وحتى سن الخامسة، من حمض الفوليك، والبنسلين بسبب نظام المناعة غير الناضجة كما أثبتت عمليات زرع نخاع العظم كعلاج فعال للصغار المصابين. تغيرات كريات الدم تشير د. سوزان البدري مختص الطب الباطني، إلى الجينات المسؤولة عن تكوين الهيموجلوبين، الذي يتسبب في التصاق هذه الكريات داخل الأوعية الدموية الدقيقة، وبالتالي يقل تدفق الدم والأكسجين إلى أعضاء الجسم، وينتج عن ذلك الأعراض المصاحبة للأزمات لدى المصابين بالأنيميا المنجلية ومنها ألم شديد، ضيق في التنفس، وغيرها، وهناك بعض التغيرات التي تحدث لكريات الدم الحمراء في حال وجود إصابة بالأنيميا المنجلية، حيث إنها تكون في وضعها الصحي الطبيعي مرنة ودائرية الشكل تتحرك بسهولة داخل الأوعية الدموية، أما في حالة الأنيميا المنجلية فتصبح كريات الدم الحمراء صلبة، لزجة، وتشبه شكل الهلال أو ما يسمى بالمنجل، ويعد هذا الشكل غير الطبيعي لكريات الدم الحمراء يجعلها غير قادرة على الحركة المرنة داخل الأوعية الدموية، كما أنها تصبح قابلة للالتصاق بجدار الأوعية، فتؤثر على حركة الدم داخل الأوعية حيث يكون تدفق الدم بطيئا، أو ربما يتعثر الدم في الأوعية بسبب التصاق الكريات الدموية وسدها لجدار الوعاء الدموي، والشيء الأكثر أهمية أن الأكسجين لن يصل لأعضاء الجسم بكميات كافية، وسيتعرض الجسم لمشاكل صحية خطيرة منها الالتهابات. أعراض تذكر د. سوزان أنه عادة ما تبدأ أعراض الأنيميا المنجلية بعد بلوغ الرضيع أربعة أشهر، وتشتمل على نوبات متكررة من الألم في أجزاء مختلفة من الجسم حسب مكان حصول تكسر خلايا الدم الحمراء وانسداد الأوعية الدقيقة، مثل: آلام البطن، ومشاكل في الرؤية، خمول، أعياء، تشوهات في العظام أو المفاصل، أو أحد الأطراف، فقر الدم المزمن، التهابات متكررة، أعراض سوء التغذية وقصر القامة وبطء النمو، ويمكن الكشف عن الأنيميا المنجلية عن طريق فحص الدم الروتيني بعد ولادة الطفل، كما أن الأنيميا المنجلية يمكن أن تُكتشف قبل الولادة عن طريق فحص الماء الأمنيوسي المحيط بالجنين في رحم الأم، كما تظهر فحوص ما قبل الزواج وجود إصابة في أحد الوالدين لتجنب إنجاب أطفال معرضين للإصابة بأمراض الدم الوراثية ومنها الأنيميا المنجلية. وقاية وعلاج تفيد د. سوزان بأن المصاب بأنيميا الخلايا المنجلية يحتاج للعناية المستمرة، لمنع تكرار المضاعفات وتدهور الحالة الصحية، أثناء حدوث الأزمات لدى المصاب، ويتم علاجه باستخدام مسكنات الألم وإمداد جسم المريض بالسوائل، وربما تستجيب بعض الحالات لاستخدام مسكنات الألم اللاوصفية، في حين تحتاج حالات أخرى لاستخدام مسكنات للألم ذات المفعول القوي، تحت إشراف طبي داخل المستشفى، كما ينبغي الحرص على أخذ اللقاحات الروتينية، خصوصاً للأطفال المصابين، وكذلك اللقاحات الموسمية سنوياً، مثل الإنفلونزا لمنع الإصابة، وأيضاً يمكن زراعة النخاع لعلاج حالات الإصابة بالأنيميا المنجلية بالعدوى. التعايش مع المرض تؤكد د. سوزان على أنه يجب الالتزام بإجراء الفحص الطبي الشامل قبل الزواج، حيث إنه يساعد على الحد من انتقال مرض الأنيميا المنجلية بين الأجيال، حيث تُظهر التحاليل الطبية احتمال وجود جينات مصابة بخلل لدى المرأة أو الرجل، خصوصاً الذين لا تظهر عليهم الأعراض المرضية، ويعطى المريض حبوب حمض الفوليك للمساعدة في علاج حالات فقر الدم، كما يجب اللجوء للراحة وتجنب التعرض للضغوط اليومية، وكذلك ممارسة الرياضة المنتظمة تساعدك على الراحة وتقلل من فرصة تعرضك لنوبات ألم، المداومة على شرب كميات كافية من الماء، لأن الإصابة بالجفاف ربما تزيد الحالة سوءاً، ويجب تجنب التعرض للحرارة أو البرودة الشديدة. فوائد الخضروات الورقية تعد الخضروات الورقية شديدة الخضرة من أهم العناصر الغذائية التي تحتوي على عنصر الحديد، لمكافحة نقص فقر الدم في الجسم، وخاصة الغنية بفيتامين «ج» التي تساعد في عملية الهضم، كالسبانخ، الجرجير، البقدونس، الشبت، التي تزيد من نشاط الجسم وحيويته، كما أنها غنية بالفيتامينات والمعادن والألياف التي تقاوم الأمراض كداء السكري، السرطانات بأنواعها، وتقلل خطر الإصابة بأمراض القلب والأوعية الدموية، كما تعمل على خفض نسبة الكولسترول وضغط الدم.
مشاركة :