مرض فقر الدم المنجلي هو اضطراب وراثي يهدد الحياة، إذ يؤثر فيما يقارب 100 ألف شخص في الولايات المتحدة وهو أكثر شيوعاً بين الأمريكيين من الأصول الإفريقية. كما أن المرض أيضاً له صلة بالمضاعفات الحادة والمزمنة التي تتطلب عناية طبية فورية، لأن الخلايا المنجلية تمنع تدفق الدم مما قد يؤدي إلى الألم و تلف الأعضاء وزيادة خطر العدوى والسكتات الدماغية ومشاكل مرضية أخرى. وأصدرت لجنة كبار الأطباء بمجلة الجمعية الطبية الأمريكية جاما استراتيجية توجيهية لإدارة المرض تتضمن عدداً من المبادئ بعد مراجعة أكثر من 12 ألف مقال علمي في محاولة لتقديم خطة لرعاية المرضى. وأوصت المبادئ التوجيهية الرئيسية بإعطاء الأطفال البنسلين عن طريق الفم يومياً حتى سن الخامسة وحقنهم بأمصال المكورات الرئوية، وتقول مديرة البحوث بمركز أولمستيد الطبية، ومساعدة التدريس في جامعة مينيسوتا بكلية الطب، باربرا بي التي ترأست اللجنة الخاصة بالمبادئ التوجيهية التي عقدها المعهد الوطني للقلب والرئة والدم التوجيهات أمر ضروري للحد من خطر الالتهاب الرئوي وغيره من الأمراض. وأوصت المبادئ التوجيهية بإجراء دوبلر عبر الجمجمة سنوياً لقياس تدفق الدم في دماغ الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 16 لديهم، وإذا كانت النتائج غير طبيعية، فمن المستحسن العلاج بنقل الدم على المدى الطويل لمنع السكتة الدماغية. وقالت د. باربرا في أوقات الألم الحاد أو أزمات انسداد المركبات العضوية المتطايرة، فإن علاج الألم في كثير من الأحيان يجب أن يبدأ على الفور بالمسكنات، ولكن الأطباء قلقون على اعتماد المرضى على المسكنات كلياً في المستقبل. وتشير المبادئ التوجيهية إلى وجوب استخدام البالغين الذين يعانون أزمات تدفق الدم الحادة للهيدروكسي يوريا في كل عام لمنع تكوين خلايا الدم الحمراء شكل المنجل. أوضحت د.باربرا أيضاً أنه يمكن إعطاء الهيدروكسي يوريا أيضاً للأطفال الرضع والمراهقين بغض النظر عما إذا كان أو لم يكن لديهم الأعراض. وأضافت هذا العلاج عن طريق الفم هو المناسب لجميع المرضى الذين يعانون هذا المرض تقريباً. وأشارت إلى أن الأطباء يجب أن يولوا توصيات نقل الدم اهتماماً خاصاً لأن هذا العلاج معقد وغير مناسب لجميع المضاعفات أو جميع الحالات المرضية. وأردفت د. باربرا لتحسين الرعاية الصحية نحن بحاجة إلى مزيد من التعاون بين أطباء الرعاية الصحية الأولية و الأطباء المتخصصين في هذا المرض، ونأمل أن تؤدي الاختلافات الموجودة في البيانات الحالية إلى إجراء بحوث جديدة تساعد على العمل بتوصيات المبادئ التوجيهية في المستقبل، ومن المحتمل أن تتغير هذه التوصيات حالما تتوفر أدلة جديدة بمرور الزمن.